Kihagyás

Diagnosztika és tünetek

Diagnosztikai kritériumok

PANDAS

  1. OCD vagy tic jelenléte – különösen összetett, többszörös vagy szokatlan tic-ek
  2. Életkori kritérium – a tünetek először 3 éves kor és pubertás közt jelentkeznek
  3. Akut kezdet és epizodikus (relapszáló-remittáló) lefolyás
  4. Időbeni összefüggés A-csoportú streptococcus fertőzéssel
  5. Neurológiai tünetek jelenléte (motoros hiperaktivitás és koreiform túlmozgás, „milkmaid’s grip”)

PANS

  1. Hirtelen kezdetű
    • OCD tünetek vagy
    • restriktív táplálkozási zavar
  2. Egyidejűleg az alábbiak közül legalább 2 neuropszichiátriai tünet
    • szorongás (különösen szeparációs)
    • viselkedési regresszió (pl. „babás beszéd”)
    • depresszió vagy hangulati labilitás
    • irritabilitás, agresszivitás, vagy súlyos oppozíciós magatartás
    • iskolai teljesítmény romlása (különösen matematikai készség, kézírás, figyelemzavar)
    • szenzoros ill. motoros működészavar (pl. tic, egyéb akaratlan túlmozgások, hirtelen atoniás attakok)
    • szomatikus tünetek és jelek (különösen enuresis, gyakori vizelés, alvászavar, szenzoros anomáliák)
  3. A tüneteket nem magyarázza jobban más ismert fizikális vagy pszichiátriai betegség (pl. Sydenham chorea, Tourette, Lupus encephalitis, NMDAR encephalitis)

PANS tünetek gyakorisága

{ "$schema": "https://vega.github.io/schema/vega-lite/v5.json", "description": "A simple bar chart with embedded data.", "data": { "values": [ {"tünet": "Jelentős alvászavar", "v": 84}, {"tünet": "Vizeletürítési zavar (frekvencia, enuresis)", "v": 58}, {"tünet": "Szenzoros amplifikáció", "v": 66}, {"tünet": "Gastriontestinalis panaszok", "v": 42}, {"tünet": "Generalizált fájdalom", "v": 68}, {"tünet": "Öngyilkossági gondolatok", "v": 47}, {"tünet": "Gyilkossági gondolatok", "v": 17}, {"tünet": "Dührohamok", "v": 61} ] }, "mark": {"type": "bar", "width": {"band": 0.6}, "cornerRadius": 3, "tooltip": true}, "encoding": { "x": { "field": "v", "type": "quantitative", "title": "előfordulás gyakorisága a PANS betegek körében [%]", "scale": {"domainMax": 100}}, "y": { "field": "tünet", "type": "nominal", "sort": "-x", "axis": {"labelAngle": 0}, "title": null} } }

Multidisciplinary Clinic Dedicated to Treating Youth with Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome: Presenting Characteristics of the First 47 Consecutive Patients

Frankovich J., Thienemann M., Pearlstein J., Crable A., Brown K., Chang K.

J Child Adolesc Psychopharmacol. 2015 Feb 1; 25(1): 38–47.

doi: 10.1089/cap.2014.0081

Egyéb kísérő tünetek

  • Collapsusok
  • Hallucinációk (25%)
  • Pupillatágulat (lehet előjel is), „rémült” tekintet
  • Kimerültség, fáradékonyság
  • Elhanyagolt küllem / személyes higiénia
  • Összeesett testtartás
  • Humor elvesztése

  • Fájdalom – kérdezzünk rá!

    • musculosceletalis/arthralgiás jellegű

      PANS páciensek 21%-ában gyulladásos gerincfájdalom; 28%-ukban arthritis. Ha pihenés utáni induláskor fájdalom/merevség, vizsgáljuk arthritis, ill. gyulladásos gerincbetegség irányában!

    • kiterjedt (fej, has – gyakran egyéb SPD tünetekkel együtt)

      Oka: ”fájdalom amplifikációs syndroma”

Ezek betegenként, ill. egy betegnél időben is változhatnak.

Differenciáldiagnosztika

A PANS diagnosztizálása során szükséges megkülönböztetni azt az alábbi kórképektől:

  • OCD
  • Anorexia nervosa
  • Tourette syndroma
  • Tranziens tic zavar
  • Bipoláris zavar
  • Sydenham chorea
  • Autoimmun encephalitis
  • Systemás autoimmun betegség
  • Wilson-kór

Laborvizsgálat

A fent ismertetett, kizárásos jellegű diagnózisa mellett kezd körvonalazódni a PANS definitív diagnosztikája is. Ennek egyik ígéretes eleme a “Cunningham panel”, amely a PANS flare alatt megemelkedő antitest szinteket vizsgál:

  • D1 and D2 dopamin receptor ellenes antitest
  • tubulin és lysoganglioside-GM1 ellenes antitest
  • calcium/calmodulin-dependent protein kinase II (CaMKII) antitest

Jelenleg a mintát külföldre kiküldve érhető el ez a vizsgálat, hozzávetőlegesen 1000 USD a költsége.

Craig Shimasaki és munkatársai tanulmánya szerint a Cunningham panel a PANS tekintetében összességében 86%-os pontosságú, 88% szenzitivitás és 83% specificitás mellett.

Evaluation of the Cunningham Panel™ in pediatric autoimmune neuropsychiatric disorder associated with streptococcal infection (PANDAS) and pediatric acute-onset neuropsychiatric syndrome (PANS): Changes in antineuronal antibody titers parallel changes in patient symptoms

Shimasaki C., Frye R.E., Trifiletti R., Cooperstock M., Kaplan G., Melamed I., Greenberg R., Katz A., Fier E., Kem D., Traver D., Dempsey T., Latimer M.E., Cross A., Dunn J.P., Bentley R., Alvarez K., Reim S., Appleman J.

J Neuroimmunol. 2020 Feb 15;339:577138

doi: 10.1016/j.jneuroim.2019.577138