PANS, PANDAS
A PANS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Syndrome) egy gyermekkori autoimmun bazális ganglion encephalitis, elsődlegesen pszichiátriai manifesztációval. Vezető tünetei az infekciót (gyakran pl. egy streptococcus okozta torokgyulladást) követően hirtelen kezdettel kialakult tic illetve kényszer, egyéb kísérő pszichiátriai és neurológiai tünetekkel együtt.
Clinical Evaluation of Youth with Pediatric Acute-Onset Neuropsychiatric Syndrome (PANS): Recommendations from the 2013 PANS Consensus Conference
Chang K., Frankovich J., Cooperstock M., Cunningham M.W., Latimer M.E., Murphy T.K., Pasternack M., Thienemann M., Williams K., Walter J., Swedo S.E.
J Child Adolesc Psychopharmacol 2015;25:3–13
A PANS tünetei azután jelentkeznek, hogy a gyermek immunrendszerét egy erősebb inger aktiválta:
- infekció
- egyéb gyulladás (pl. fogzás)
- metabolikus okok
From Research Subgroup to Clinical Syndrome: Modifying the PANDAS Criteria to Describe PANS
Swedo S.E., Leckman J.F., Rose N.R.
Pediatr Therapeut 2012 2:2
A PANDAS (Pediatric Acute-onset Neuropsychiatric Disorders Associated with Streptococcal Infection) a PANS alcsoportja, ahol a trigger minden esetben streptococcus infectio/expositio.
A kórkép tünetei többnyire relapszáló-remittáló jelleggel jelentkeznek. A tüneti exacerbatiot a szakirodalom itt “flare”-nek nevezi.
A PANS az autoimmun encephalitisek sorába illeszkedik:
| Antitest célpont | Betegség |
|---|---|
| NMDAR | Autoimmun Encephalitis |
| GlyR | Progressive Encephalomyelitis with Rigidity and Myoclonus (PERM) |
| AMPAR | Limbicus Encephalitis |
| VGKC komplex | Limbicus Encephalitis |
| GABABR | Immun-mediált vagy paraneoplasticus limbicus encephalitis |
| D2R D1R | Basalis ganglion encephalitis (SC, PANS) |
| GAD65 | Stiff Person Syndrome |
A PANS érdekességét többek közt az is adja, hogy néhány gyermekpszichiátriai kórképet is “utánoz”. Amennyiben rájövünk, hogy a páciens tüneteit ez a betegség — voltaképpen egy infekcióra adott félresiklott immunválasz — okozza, akkor rendkívül jól kezelhető lehet például antibiotikummal, illetve gyulladáscsökkentő gyógyszerekkel. Ráadásként a kórkép — encephalitises természeténél fogva — nem is típusosan reagál a pszichoaktív szereinkre.